L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% Powdwr gwyn
| Rhif Catalog | XD90317 |
| Enw Cynnyrch | L-Cysteine hydroclorid anhydrus |
| CAS | 63-91-2 |
| Fformiwla Moleciwlaidd | C9H11NO2 |
| Pwysau Moleciwlaidd | 165.19 |
| Manylion Storio | Amgylchynol |
| Cod Tariff wedi'i Gysoni | 29224985 |
Manyleb Cynnyrch
| Ymddangosiad | Powdr crisialog gwyn |
| Assay | 99% |
| Cylchdroi penodol | -20.4 i -35.2 |
| Metelau trwm | <0.002% |
| Arwain | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Colled ar Sychu | <0.40% |
| Gweddillion ar Danio | <0.10% |
Mewn clefyd wrin surop masarn (MSUD), mae asidau L-amino cadwyn ganghennog (BCAA) ac asidau 2-ocso (BCOA) yn cronni mewn hylifau'r corff oherwydd diffyg etifeddol o weithgaredd cymhleth asid dehydrogenas 2-ocso cadwyn ganghennog.Yn MSUD, ychydig o wybodaeth sydd ar gael am arwyddocâd gwaredu wrinol o gyfansoddion cadwyn canghennog.Archwiliwyd y cliriad arennol o leucine, valine, isoleucine ac alloisoleucine, a'u asidau 2-oxo cyfatebol 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S) - (S-) KMV), a (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), gan ddefnyddio parau o samplau plasma ac wrin (n = 63) gan 10 claf ag MSUD clasurol.Roedd ysgarthiad arennol ffracsiynol BCAA rhydd yn yr ystod arferol (< 0.5%) ac yn annibynnol ar y crynodiadau plasma.Roedd ysgarthiad BCAA rhwymedig (N-acylated) yn normal ac nid oedd yn dibynnu'n sylweddol ar grynodiadau plasma BCAA.Roedd ysgarthiad arennol ffracsiynol BCOA yn y drefn KIC << KIV < R-KMV < neu = S-KMV (amrediad (%): PEN 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), yn cydberthyn yn sylweddol â chrynodiadau plasma KIC, ac yn gyffredinol uwch na chrynodiadau'r BCAA cysylltiedig.Mae'r canlyniadau'n dangos bod y ysgarthiad arennol o BCAA rhad ac am ddim yn ogystal â'r deilliadau acylaidd yn ddibwys.Fodd bynnag, mae ysgarthiad arennol BCOA, i ryw raddau, yn gwrthweithio cynnydd mewn crynodiadau BCAA ac felly'n cyfrannu at ostwng cyfanswm pyllau BCAA yn MSUD.
